L’éversion congénitale de la paupière correspond à l’extériorisation de la conjonctive palpébrale associée à un chémosis ; elle est uni- ou bilatérale. Il s’agit d’une pathologie bénigne dont le traitement est le plus souvent conservateur. Son diagnostic est clinique mais elle peut être confondue avec d’autres affections, notamment tumorales.

Chez un nouveau-né de sexe masculin de phototype V né à terme après un accouchement eutocique, une tuméfaction turgescente de la paupière supérieure droite était constatée à la naissance. L’examen dermatologique et pédiatrique était par ailleurs sans particularité. Dans l’hypothèse d’un hémangiome, un traitement par propranolol oral était débuté à j1 de vie. Mais l’hypothèse d’une autre tumeur, vasculaire ou non, était soulevée par les dermatopédiatres, motivant la réalisation d’une IRM cérébrale. Celle-ci montrait un processus tissulaire expansif pré-septal de la paupière supérieure droite, sans extension intra-orbitaire ni intra-cérébrale en hypersignal T2, hyposignal T1, avec rehaussement périphérique après injection de gadolinium. Ces résultats infirmaient l’hypothèse d’un hémangiome ou d’une malformation vasculaire mais ne permettaient pas de diagnostic précis. Le diagnostic clinique d’éversion congénitale de la paupière était immédiatement posé par l’ophtalmologue senior. Un traitement conservateur était instauré, associant des larmes artificielles et un collyre antibiotique, permettant le repositionnement de la paupière en quelques jours. Les parents, non consanguins, signalaient une pathologie similaire chez leur premier enfant (Annexe AFig. 1 et 2).

L’éversion congénitale palpébrale est une extériorisation de la conjonctive palpébrale tarsale associée à un chémosis inflammatoire qui serait secondaire à un spasme du muscle orbiculaire associé ou non à des prédispositions anatomiques palpébrales, entraînant une anomalie du retour veineux. Cette affection rare est parfois familiale, plus fréquente chez les sujets de phototypes foncés et rarement syndromique dans le cadre d’une ichtyose héréditaire ou d’une trisomie 21. Les complications les plus fréquentes sont la conjonctivite infectieuse, la kératinisation de la conjonctive, et l’instabilité palpébrale avec récidives récurrentes lors des pleurs. Le traitement est conservateur en première intention. Le principal diagnostic différentiel est l’ectropion congénital, qui correspond à la bascule en dehors du bord libre de la paupière, touche plus souvent la paupière inférieure et ne présente pas de chémosis. Les anomalies anatomiques sont constantes et par conséquent le traitement est volontiers chirurgical.

L’éversion palpébrale congénitale, affection bénigne de diagnostic clinique, est un piège diagnostique particulièrement dans sa forme unilatérale pseudo-tumorale ; savoir la reconnaître permet d’éviter des explorations complémentaires inutiles et des traitements délétères…Mot clé: Éversion palpébrale congénitale